Friday, November 4, 2016

La histiocitosis: más frecuente en los niños

Escrito por Olga Lilia Vilató de Varona/Adelante Foto:Oriel Trujillo Prieto.



Categoría: Consultas Médicas

CAMAGÜEY.- Al interesarme por algunos temas que pudieran servirme para esta sección de Consultas Médicas, escuché acerca de un padecimiento totalmente desconocido para mí y como se presenta de manera más frecuente en los niños llegué hasta el Profesor Manuel Oliva Palomino, excelente pediatra, amigo y muy dado a compartir sus conocimientos.
El especialista de 2do. Grado en Pediatría y en Oncopediatría, Profesor Titular y Consultante y de Mérito, también Máster en Atención Integral al Niño, me recibió en su casa y allí me ofreció toda una conferencia acerca de la histiocitosis.
¿En qué consiste esa dolencia?
—Realmente lo que ha determinado conocer qué es la histiocitosis, es la tecnología. Son enfermedades del sistema histofagocitario, que es el responsable del sistema de defensa en la persona, solo que se presenta mucho más en los niños.
“Es el nombre general para un grupo de trastornos o síndromes que involucran un aumento anormal de la cantidad de células inmunitarias, denominadas histiocitos.
“El histiocito es una célula del sistema inmune que incluye, entre otras, a los macrófagos, responsabilizados de procesar el antígeno, y a las células dendríticas, que son un tipo de las especializadas características del sistema inmunitario de los mamíferos, y de las células más importantes es la Langerhans (CL), con su origen en la médula ósea, residente normalmente en la piel, mucosas y pulmón; representa entre el uno y el dos por ciento de las células de la epidermis y es vital en la vigilancia inmunológica cutánea”.
—¿Cuáles son las edades más frecuentes dentro de los menores?
—La incidencia es de 0,54 por cien mil niños de cero a 15 años y de 1,64 igual por cien mil en los comprendidos desde cero a dos años, aunque en realidad entre los de uno a 13 años aparece con más asiduidad.
—¿Cómo es el modo de presentarse?
— De manera múltiple. Desde una lesión en el hueso, como le llamamos, osteolítica…
¿En algún hueso en específico?
—No, en cualquiera.
¿Solo afecta los huesos?
—No, qué va. El hígado y el bazo aumentan de tamaño; esos niños son más pequeñitos, incluso, en ocasiones toma el oído y aunque se conoce la célula que lo provoca por la microscopía electrónica se le fue dando el nombre, como sucede en medicina, del que la iba describiendo, en sus tres variantes.
¿Qué se deduce desde la microscopía electrónica?
—Se ven unas células llamadas presentadoras de la inmunidad (dendríticas), que son las causantes y se originan en las células CD34 de la médula ósea, pero en realidad el diagnóstico se ofrece con tecnología de avanzada a la que se acude por sospecha, claro. Fíjate que en Estados Unidos hay un centro dedicado a estudiar solo este padecimiento.
“Hubo un investigador que vio el parecido entre las tres maneras de presentarse, y la llamó entonces histiocitosis X, porque el origen de las tres es muy similar, y él agregó: no es hereditaria, no es infecciosa, no es maligna, pero lo que era nunca lo dijo y aún se investiga.
“Tradicionalmente se pensaba que la histiocitosis X era una afección similar al cáncer. Sin embargo, diferentes investigadores piensan que puede ser un trastorno autoinmunitario. En él, las células inmunitarias de una persona atacan al cuerpo por error, en lugar de ayudarle al organismo a combatir las infecciones. Las células inmunitarias extras que el cuerpo produce pueden formar tumores, y afectar diversas partes del organismo, por ejemplo, los huesos, entre otras zonas”.
¿Con qué se cuenta hoy para diagnosticarla?
—Como dije ahorita mediante el microscopio electrónico y otros exámenes bioquímicos que ayudan, sobre todo mediante el CD1, que son clonos celulares.
¿Cuándo una mamá lleva a su hijo al médico?
—Depende de la localización. El diagnóstico la mayoría de las veces es presuntivo, uno lo sospecha. La madre busca ayuda médica porque el niño tiene dolor en los huesos, o le ve inflamado el abdomen al agrandársele el hígado, o por una otitis supurada importante. Tiene diversos tipos de presentación, incluso lesiones en la piel.
¿La conocen en términos médicos de otra manera?
—Como la gran simuladora. Imagínate que aparece como ya dije, también en el timo, en las glándulas endocrinas y hacen una diabetes insípida.
¿Nunca es maligno?
—No, no es así, puede ser maligno. La osteolítica a veces no necesita ni tratamiento y sola se va; pero la que ocupa el bazo y el hígado puede ser fatal para los más pequeños.
“El médico debe estar alerta, un diagnóstico oportuno es vital. Recuerdo un caso con una lesión en la boca detectada por un estomatólogo, era un niño y hoy es un hombre, está curado. Hubo que aplicarle un citostático que no es útil en todos los casos, eso depende del diagnóstico, y reitero, si el médico lo hace temprano, salva al muchacho; y en algunos casos se comporta como una leucemia”.
De manera general, ¿los médicos que están más cerca de los niños piensan en esto?
—No siempre porque no es común. Nos llegan por síntomas persistentes y la insistencia de la madre que ofrece el 70 % del diagnóstico, ella es quien mejor conoce a su hijo. Al recibir al niño se manda al servicio más especializado, el más frecuente es la osteolisis, y se le revisa.
¿Es buena la sobrevivencia?
—Cómo no, muy buena. En los menores de dos años el riesgo es mucho mayor, es a los que el bazo le aumenta mucho de tamaño, pero también pueden salvarse porque las células estas responden bien al tratamiento, lo que debe atenderse a tiempo.
“Es importante conocer que esta enfermedad predispone a las malignidades. Al principio el tratamiento del cáncer tiene un riesgo grande con los citostáticos, ellos por sí mismos pueden provocar cáncer igual porque dañan las células normales, estas degeneran y terminan así. Antes se pensaba que el cáncer que ocurría en esta enfermedad era solo producto de este problema, pero se ha visto que sin aplicar el citostático termina igual, o sea, que es de la propia enfermedad”.
En Camagüey, ¿cuál sería el centro especializado en este sentido?
—El nuestro, el que tenemos en el hospital pediátrico provincial Eduardo Agramonte Piña. Son muy bien atendidos allí. Se comporta como una leucemia, pero lleva mucho de clínica y son asistidos en la sala de Oncopediatría.
Quiere decir, que ante una histiocitosis, ¿el resultado es alentador?
—Por supuesto, siempre detectándolo a tiempo. Tenemos experiencia en casos con muy buenos efectos.
Fuente:http://www.adelante.cu/index.php/es/consultas-medicas/7702-la-histiocitosis-mas-frecuente-en-los-ninos